兒童心智科 張學岑醫師
亞斯伯格醫師在1944年首次報告四位具有社交互動(social interaction deficit)困難的男孩,並稱之為自閉性精神病態 (autistic psychopathy)。亞斯伯格醫師在這一方面的觀點,與首位報告自閉症的Kanner醫師一樣,採用了Bleuler大師"autism"的來強調這些個案的強烈自我中心 (egocentrism)及關閉與外界的一切溝通的特質。
雖然亞斯伯格醫師在50年前即提出亞斯伯格症候群,然而一直到1994年,第四版美國精神醫學診斷手冊DSM-IV及1993年世界衛生組織WHO「正式」承認亞斯伯格症候群後,相關的研究才逐漸增加。
亞斯伯格醫師為維也納的小兒科醫師,但他終生的研究興趣為藉由觀察來了解生命中隱含的定律。因為他對孩童的情緒發展的興趣及仔細觀察的成果,自1944年以來即逐漸報導一些與自閉症類似(具有社交技巧及溝通障礙)又相異(不同的人格特質及較優的認知能力)的亞斯格症候群。
近年的研究顯示,每千名7-16歲的兒童中,約有3.6至7.1位為AS(Gillberg and Gillberg,1995),較自閉症患者為多(大約每一萬名出生的新生兒中,有7-16位為自閉症患者)。AS病患的男女比例約在10-15:1,以男性居多。
亞斯伯格症候群(Asperger Syndrome,以下簡稱AS)是一種精神發展疾患(neurodevelopment disorder)。它的臨床特徵與自閉症有許多相似之處:同樣具有社交技巧的缺陷(social deficit),同樣對某些特殊事物有超越一般人的興趣(restricted interest)。然而,AS也有與自閉症相異之處:AS患者較自閉症患者有較佳的語言及認知能力。另一方面,許多臨床研究中顯示AS患者動作較自閉症患為笨拙。
目前的診斷體系大多沿用亞斯伯格醫師在50年前對AS病人的觀察:病人除了缺乏正常社交能力(如:缺乏情緒互動或分享能力),也需具備下列症狀:i)包含一或多種刻板而侷限的興趣模式,興趣之強度或對象二者至少有一為異常(如:強烈著迷百科全書,或對捷運路線過於投入著迷);ii)無彈性地固執於特定而不具功能性的常規或儀式行為;iii)刻板而重複的身體動作(如:拍打手掌)及iv)持續專注於物體之一部份。
AS與高功能自閉症極為相似,卻又不盡相同。目前認為AS與高功能自閉症患者有下列幾項差異:
i) AS病童的語文IQ及整體IQ(full-scale IQ)較HFA病童高
ii) AS病童中較常見AS疾病的家族史
iii) AS病童動作較笨拙
AS是否具有家族遺傳?1994年以來的許多研究指出,AS病童的家長的確較喜歡獨自行動(Piven, 1994),朋友較少(Santangelo, 1995),較固執,生活舉止偏向固定模式,抗拒變化(Piven, 1997)。家族成員呈現的上述症狀,通稱為廣泛自閉症表現型(Broader autism phenotype, BAP)。一般而言,AS症狀的嚴重度就介於自閉症與BAP之間。然而,相關的遺傳學大型研究仍有待完成,目前仍未確切的證實顯示自閉症或AS有多大的遺傳機率。一般而言,醫師只能推估,如家中已有一名自閉症病童,再生下一名自閉症或AS的兒童的機率約在4-5%左右。
目前仍無充分證據了解AS的致病因素。然而,多年來醫師咸信,AS的病因應與自閉症相似,均源自腦部功能失調(brain dysfunction)。Gillberg發現43﹪的AS病童在出生時,有生產困難(perinatal distress),如窒息等現象。
其他報告則表示,AS常與Fragile X syndrome,Marfan-like syndrome等疾病相關。AS病童也曾被發現有大腦萎縮、腦室擴大等腦部結構變化。在遺傳學方面,雖然同卵雙胞胎較異卵雙胞胎有較高比例的罹病率,目前仍不認為AS完全來自遺傳。
目前對於AS患者的治療大多集中在改變AS病童的社會性行為,如:增加他們解讀情境的技巧(以圖片、照片來協助了解各種情境之下應有的反應)、適應社會規範的能力(如協助個案訂定各種行為標準:如別人講話不可打斷、上課發言要舉手等)及與人互動的能力(練習自然的說話方式及姿勢、學習基本社會禮儀)等。這樣的治療方式,顯而易見的是需要父母、師長、同儕及全體社會給予長期關心、包容及不斷的學習機會方可達成的治療目標。
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